Leczenie chorych na chłoniaki T-komórkowe
Program obejmuje leczenie pierwotnie skórnych chłoniaków T-komórkowych oraz układowego chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek.
Najważniejsze informacje
Program B.66. finansuje leczenie wybranych chłoniaków T-komórkowych. Jego pierwsza część obejmuje ziarniniaka grzybiastego, zespół Sézary’ego i pierwotnie skórnego chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek. Druga część dotyczy układowego chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek.
Wybór terapii zależy od dokładnego rozpoznania, stadium i wcześniejszego leczenia, a przy zastosowaniu brentuksymabu vedotin także od potwierdzenia ekspresji antygenu CD30.
Leki dostępne w programie
- beksaroten
- brentuksymab vedotin
- mogamulizumab
- schemat brentuksymab vedotin + CHP
Część I
Monoterapia beksarotenem, brentuksymabem vedotin lub mogamulizumabem w pierwotnie skórnych chłoniakach T-komórkowych.
Część II
Brentuksymab vedotin z chemioterapią CHP w pierwszej linii sALCL albo brentuksymab vedotin samodzielnie w kolejnych liniach.
Ziarniniak grzybiasty
Do programu mogą zostać zakwalifikowani dorośli z rozpoznaniem potwierdzonym badaniem histopatologicznym skóry, w stadium IB lub wyższym według klasyfikacji TNMB.
Beksaroten
Stosowany po progresji podczas co najmniej 3 miesięcy leczenia metotreksatem lub interferonem, w razie nieakceptowalnej toksyczności tych terapii albo po nawrocie po wcześniejszym leczeniu systemowym.
Brentuksymab vedotin
Wymaga potwierdzenia antygenu CD30. W stadium IB–IIA jest stosowany po niepowodzeniu lub nietolerancji wcześniejszego leczenia systemowego, a w stadium IIB lub wyższym – po nawrocie albo progresji.
Mogamulizumab
Może być zastosowany po co najmniej jednej wcześniejszej linii leczenia systemowego ziarniniaka grzybiastego.
Zespół Sézary’ego
Rozpoznanie musi zostać potwierdzone na podstawie wyniku cytometrii. Program przewiduje dwie możliwości leczenia:
- beksaroten – po progresji podczas leczenia metotreksatem lub interferonem, przy nieakceptowalnej toksyczności tych terapii albo po nawrocie po wcześniejszym leczeniu systemowym,
- mogamulizumab – po zastosowaniu co najmniej jednej wcześniejszej linii leczenia systemowego.
Pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek
Brentuksymab vedotin
Monoterapia jest dostępna dla pacjentów z rozpoznaniem pcALCL potwierdzonym badaniem histopatologicznym skóry oraz immunohistochemicznie potwierdzoną obecnością antygenu CD30 w biopsji zmiany.
Układowy chłoniak anaplastyczny z dużych komórek
Do części II programu kwalifikowani są pacjenci z histologicznie potwierdzonym sALCL i obecnością antygenu CD30.
Pierwsza linia
Dorośli wcześniej nieleczeni z powodu sALCL mogą otrzymać brentuksymab vedotin w skojarzeniu z cyklofosfamidem, doksorubicyną i prednizonem (CHP). Leczenie trwa maksymalnie 8 cykli.
Druga i kolejne linie
W przypadku oporności lub nawrotu stosuje się brentuksymab vedotin w monoterapii. Leczenie jest dostępne dla dorosłych i dzieci i może trwać maksymalnie 16 cykli.
Ogólne kryteria kwalifikacji
Pierwotnie skórne chłoniaki
- wiek co najmniej 18 lat,
- stan sprawności ECOG 0–2,
- w przypadku beksarotenu i mogamulizumabu możliwy ECOG 3, jeżeli wynika z zaawansowania chłoniaka,
- potwierdzenie właściwego rozpoznania i spełnienie kryteriów konkretnego leku.
Wspólne wymagania bezpieczeństwa
- brak przeciwwskazań i nadwrażliwości na lek,
- brak aktywnych ciężkich zakażeń,
- odpowiednia wydolność narządowa,
- wykluczenie ciąży i karmienia piersią,
- stosowanie antykoncepcji zgodnie z wymaganiami terapii.
W układowym sALCL wymagany jest stan sprawności ECOG 0–2, histologiczne potwierdzenie choroby i obecności CD30 oraz spełnienie kryteriów właściwej linii leczenia.
Badania przed rozpoczęciem leczenia
Podstawowa kwalifikacja obejmuje:
- morfologię krwi z rozmazem, kreatyninę, ALT, bilirubinę i glukozę,
- test ciążowy u kobiet w wieku rozrodczym,
- potwierdzenie histopatologiczne lub cytometryczne właściwego rozpoznania,
- badanie CD30 przed leczeniem brentuksymabem vedotin,
- ocenę TNMB i mSWAT oraz badania obrazowe w chłoniakach skórnych,
- TK lub PET/TK w układowym sALCL.
Przed beksarotenem ocenia się dodatkowo czynność tarczycy, lipidogram i EKG. Przed mogamulizumabem wykonuje się badania w kierunku HBV, HCV i HIV oraz ocenia ryzyko zespołu rozpadu guza.
Monitorowanie leczenia
Bezpieczeństwo
Przy beksarotenie badania wykonuje się dwukrotnie w pierwszych 30 dniach, a następnie raz w miesiącu. Przed każdym podaniem brentuksymabu lub mogamulizumabu kontroluje się morfologię oraz czynność nerek i wątroby. W pierwszym miesiącu mogamulizumabu monitoruje się także ryzyko zespołu rozpadu guza.
Skuteczność
W chłoniakach skórnych skalę mSWAT wypełnia się co 2 miesiące, a badania obrazowe wykonuje zależnie od wskazań. W sALCL TK lub PET/TK przeprowadza się w terminach zależnych od linii leczenia oraz przy podejrzeniu progresji.
Jak długo trwa leczenie?
- beksaroten i mogamulizumab: do decyzji lekarza o zakończeniu zgodnie z kryteriami programu,
- brentuksymab vedotin w monoterapii: maksymalnie 16 cykli,
- brentuksymab vedotin z CHP: maksymalnie 8 cykli.
Kiedy leczenie może zostać zakończone?
- w razie progresji, nawrotu albo braku wymaganej odpowiedzi na leczenie,
- przy nadwrażliwości uniemożliwiającej dalszą terapię,
- po wystąpieniu nieakceptowalnej lub zagrażającej życiu toksyczności,
- gdy choroba współistniejąca lub stan kliniczny uniemożliwia kontynuację,
- w okresie ciąży lub karmienia piersią,
- przy braku współpracy lub nieprzestrzeganiu zaleceń i terminów kontroli.
Najczęściej zadawane pytania
Czy wszystkie chłoniaki T-komórkowe są leczone w programie B.66.?
Nie. Program obejmuje wskazane pierwotnie skórne chłoniaki T-komórkowe oraz układowego chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek. Dokładny typ choroby musi zostać potwierdzony odpowiednim badaniem.
Dlaczego bada się antygen CD30?
Potwierdzenie ekspresji CD30 jest warunkiem zastosowania brentuksymabu vedotin w ziarniniaku grzybiastym, pcALCL i sALCL.
Czy program obejmuje leczenie dzieci?
W części dotyczącej układowego sALCL brentuksymab vedotin w monoterapii może być stosowany także u pacjentów poniżej 18. roku życia. Pozostałe opisane ścieżki programu dotyczą dorosłych.
Co oznacza skala mSWAT?
To narzędzie służące do oceny rozległości zmian skórnych w chłoniakach skóry. W programie wynik jest kontrolowany co 2 miesiące.
Gdzie można uzyskać kwalifikację?
Kwalifikację prowadzą ośrodki mające umowę z NFZ na realizację programu B.66. Informację o najbliższej placówce można uzyskać u hematologa, onkologa lub w oddziale NFZ.
Źródła i dokumenty
Źródłem merytorycznym jest opis programu lekowego B.66. „Leczenie chorych na chłoniaki T-komórkowe (ICD-10: C84)”, obowiązujący od 1 lipca 2024 r.
Pełny opis programu lekowego B.66.
Dokument zawiera szczegółowe kryteria kwalifikacji, dawkowanie i zakres monitorowania.
Otwórz lub pobierz PDFZałącznik B.66.
LECZENIE CHORYCH NA CHŁONIAKI T-KOMÓRKOWE (ICD-10: C84)
• Artykuł zaktualizowano: