Hematoonkologia
Leczenie chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową
Program obejmuje terapie celowane i przeciwciała monoklonalne stosowane w pierwszej oraz kolejnych liniach leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej.
Najważniejsze informacje
Program B.79. jest przeznaczony dla dorosłych pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową (PBL), u których występują wskazania do rozpoczęcia leczenia zgodnie z kryteriami iwCLL. Samo rozpoznanie PBL nie zawsze oznacza konieczność natychmiastowej terapii.
Wybór leczenia zależy m.in. od linii terapii, obecności delecji 17p lub mutacji TP53, statusu IgHV, wcześniejszego leczenia, chorób współistniejących oraz wydolności narządowej.
Leki dostępne w programie
- ibrutynib
- akalabrutynib
- zanubrutynib
- wenetoklaks
- obinutuzumab
- rytuksymab
- chlorambucyl
Program obejmuje zarówno leczenie prowadzone do progresji lub nietolerancji, jak i schematy o z góry określonym czasie trwania.
Pierwsza linia leczenia
U pacjentów wcześniej nieleczonych program przewiduje kilka możliwości terapii.
Ibrutynib
Monoterapia dla pacjentów z delecją 17p, mutacją TP53 albo niezmutowanym statusem IgHV.
Akalabrutynib
Monoterapia dostępna niezależnie od statusu delecji 17p i mutacji TP53.
Zanubrutynib
Monoterapia dostępna niezależnie od statusu del(17p) i TP53. W populacji FIT program zawiera szczególne wymaganie dotyczące postaci leku.
Wenetoklaks z obinutuzumabem
Czasowo ograniczony schemat dla wcześniej nieleczonych pacjentów z PBL CD20+, po ocenie ryzyka zespołu rozpadu guza.
Ibrutynib z wenetoklaksem
Czasowo ograniczona terapia rozpoczynana od ibrutynibu, do którego od 4. cyklu dołączany jest wenetoklaks.
Obinutuzumab z chlorambucylem
Schemat dla pacjentów z PBL CD20+ i określoną niewydolnością nerek lub obciążeniem chorobami współistniejącymi, którzy nie mogą otrzymać pełnej dawki fludarabiny.
Druga i kolejne linie leczenia
Choroba oporna lub nawrotowa
Po co najmniej jednej wcześniejszej linii leczenia, niezależnie od statusu del(17p) i TP53, program umożliwia zastosowanie:
- wenetoklaksu z rytuksymabem,
- ibrutynibu w monoterapii,
- akalabrutynibu w monoterapii,
- zanubrutynibu w monoterapii.
Wenetoklaks w monoterapii
Ta opcja jest przeznaczona dla pacjentów z delecją 17p lub mutacją TP53, u których nie powiodło się wcześniejsze leczenie inhibitorem BTK.
Jeżeli pacjent nie toleruje jednego kowalencyjnego inhibitora BTK albo pojawią się przeciwwskazania do jego dalszego stosowania, lekarz może zmienić go na inny lek z tej grupy. Jest to możliwe bez zmiany linii leczenia, jeśli nie występuje oporność ani progresja i spełnione są kryteria programu.
Badania del(17p), TP53 i IgHV
Delecja 17p
Oznacza utratę fragmentu chromosomu 17, na którym znajduje się gen TP53. Jej obecność wpływa na wybór terapii.
Mutacja TP53
Może być obecna także bez delecji 17p. Jest ważnym czynnikiem biologicznym uwzględnianym przy kwalifikacji.
Status IgHV
Niezmutowany status IgHV jest jednym z kryteriów zastosowania ibrutynibu w pierwszej linii.
Ogólne kryteria kwalifikacji
Podstawowe wymagania
- wiek co najmniej 18 lat,
- rozpoznanie przewlekłej białaczki limfocytowej,
- wskazania do leczenia według kryteriów iwCLL,
- stan sprawności ECOG 0–2,
- odpowiednia wydolność narządowa.
Bezpieczeństwo
- brak przeciwwskazań i nadwrażliwości na składniki terapii,
- brak aktywnych ciężkich zakażeń,
- brak chorób lub stanów uniemożliwiających leczenie,
- wykluczenie ciąży i karmienia piersią,
- stosowanie antykoncepcji zgodnie z ChPL.
Badania przed rozpoczęciem leczenia
- morfologia krwi z rozmazem i badania potwierdzające rozpoznanie PBL,
- ocena CD20 przy schematach z przeciwciałami anty-CD20,
- badania del(17p), TP53 i IgHV – zgodnie z wymaganiami wybranej terapii,
- kreatynina, eGFR, kwas moczowy, LDH, ALT i bilirubina,
- elektrolity przy schematach z wenetoklaksem,
- ocena stadium według Rai lub Bineta oraz masy guza w badaniach obrazowych,
- badania przesiewowe HBV i HCV, EKG oraz test ciążowy.
Przy obinutuzumabie z chlorambucylem może być potrzebna ocena chorób współistniejących w skali CIRS oraz klirensu kreatyniny.
Wenetoklaks i zespół rozpadu guza
Wenetoklaks rozpoczyna się od małej dawki, którą zwiększa się stopniowo przez 5 tygodni do dawki docelowej. Przed terapią lekarz ocenia ryzyko zespołu rozpadu guza (TLS), czyli gwałtownego uwolnienia do krwi substancji z rozpadających się komórek nowotworowych.
W czasie zwiększania dawki kontroluje się m.in. nerki, kwas moczowy, potas, fosforany, wapń i LDH. U pacjentów z wysokim ryzykiem może być potrzebna hospitalizacja podczas pierwszej dawki lub kolejnych etapów zwiększania dawki.
Monitorowanie leczenia
Bezpieczeństwo
Zakres i częstotliwość badań zależą od schematu. Kontroluje się morfologię, czynność wątroby i nerek, kwas moczowy oraz elektrolity. Przy inhibitorach BTK okresowo wykonuje się EKG w kierunku migotania przedsionków, a przy wenetoklaksie szczególnie intensywne kontrole prowadzi się podczas zwiększania dawki.
Skuteczność
Odpowiedź na leczenie ocenia się co 3 miesiące zgodnie z zaleceniami iwCLL. Podstawą jest morfologia krwi, a zależnie od sytuacji także USG lub TK. Badanie szpiku wykonuje się m.in. w celu potwierdzenia całkowitej remisji albo wyjaśnienia cytopenii.
Jak długo trwa leczenie?
- obinutuzumab z chlorambucylem: maksymalnie 6 cykli,
- wenetoklaks z obinutuzumabem: 12 cykli po 28 dni,
- ibrutynib z wenetoklaksem: 15 cykli po 28 dni,
- wenetoklaks z rytuksymabem: maksymalnie 24 miesiące; rytuksymab jest podawany przez 6 cykli,
- monoterapie inhibitorami BTK i wenetoklaksem: do decyzji lekarza o zakończeniu zgodnie z kryteriami programu.
Kiedy leczenie może zostać zakończone?
- w razie progresji PBL lub transformacji do bardziej agresywnego chłoniaka,
- przy nieakceptowalnej albo zagrażającej życiu toksyczności,
- w przypadku ciężkiej nadwrażliwości,
- po wystąpieniu określonych ciężkich powikłań wskazanych w programie,
- gdy choroba lub stan kliniczny uniemożliwia dalsze leczenie,
- w okresie ciąży lub karmienia piersią,
- przy braku współpracy lub nieprzestrzeganiu zaleceń i terminów kontroli.
Najczęściej zadawane pytania
Czy każda osoba z rozpoznaną PBL wymaga leczenia?
Nie. Program wymaga występowania wskazań do rozpoczęcia terapii według kryteriów iwCLL. Część pacjentów bez takich wskazań pozostaje pod obserwacją.
Dlaczego bada się del(17p), TP53 i IgHV?
Wyniki opisują biologiczne cechy choroby i pomagają wybrać właściwą terapię. Dla niektórych leków są formalnym warunkiem kwalifikacji.
Czy wszystkie terapie są stosowane bezterminowo?
Nie. Część schematów ma określony czas trwania, np. 12 cykli dla wenetoklaksu z obinutuzumabem lub 15 cykli dla ibrutynibu z wenetoklaksem.
Czy leczenie wenetoklaksem wymaga pobytu w szpitalu?
Nie zawsze. Hospitalizacja może być konieczna u pacjentów z wysokim ryzykiem zespołu rozpadu guza, zwłaszcza przy rozpoczynaniu leczenia lub zwiększaniu dawki.
Gdzie można uzyskać kwalifikację?
Kwalifikację prowadzą ośrodki hematologiczne realizujące program B.79. Informację o najbliższej placówce można uzyskać u hematologa lub w oddziale NFZ.
Źródła i dokumenty
Źródłem merytorycznym jest opis programu lekowego B.79. „Leczenie chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową (ICD-10: C91.1)”, obowiązujący od 1 października 2026 r.
Pełny opis programu lekowego B.79.
Dokument zawiera szczegółowe kryteria kwalifikacji, dawkowanie i zakres monitorowania.
Otwórz lub pobierz PDFZałącznik B.79.
LECZENIE CHORYCH NA PRZEWLEKŁĄ BIAŁACZKĘ LIMFOCYTOWĄ (ICD-10: C91.1)
• Artykuł zaktualizowano: