Program lekowy B.74 Kardiologia i choroby płuc
Leczenie przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH)
Program obejmuje leczenie riocyguatem dorosłych pacjentów z przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym, którzy nie kwalifikują się do leczenia operacyjnego albo mają przetrwałe CTEPH po leczeniu chirurgicznym.
Najważniejsze informacje
Jakiej choroby dotyczy program?
Przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego, określanego skrótem CTEPH.
Kiedy można rozważyć leczenie?
Gdy CTEPH jest nieoperowalne albo gdy nadciśnienie płucne utrzymuje się po endarterektomii tętnic płucnych.
Jaka terapia jest finansowana?
Program obejmuje leczenie riocyguatem, a schemat dawkowania prowadzi się zgodnie z aktualną Charakterystyką Produktu Leczniczego.
Jak często są kontrole?
W okresie dostosowywania dawki wizyty odbywają się co 2 tygodnie, a ocena skuteczności leczenia co 3–6 miesięcy.
Na czym polega program B.74?
Program B.74 dotyczy leczenia przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego, czyli CTEPH. Jest to postać nadciśnienia płucnego związana z przewlekłymi zmianami zakrzepowo-zatorowymi w tętnicach płucnych.
Leczenie riocyguatem może być stosowane u dorosłych pacjentów, którzy nie kwalifikują się do operacyjnego leczenia metodą endarterektomii tętnic płucnych lub u których nadciśnienie płucne utrzymuje się po takim zabiegu.
Czy program może dotyczyć pacjenta?
Wszystkie kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie. Poniższe informacje mają charakter orientacyjny i nie zastępują kwalifikacji prowadzonej przez specjalistów.
Pacjent ma ukończone 18 lat.
Rozpoznano i udokumentowano przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne zgodnie z obowiązującą klasyfikacją.
CTEPH zostało uznane za nieoperowalne albo nadciśnienie płucne utrzymuje się po leczeniu chirurgicznym.
Potwierdzono wymagane parametry hemodynamiczne w cewnikowaniu prawego serca.
Stan czynnościowy pacjenta odpowiada klasie II albo III według WHO.
Kryteria kwalifikacji do programu
Lekarz ocenia rozpoznanie, możliwość leczenia operacyjnego, parametry hemodynamiczne oraz stopień ograniczenia sprawności pacjenta.
Rozpoznanie CTEPH
- Potwierdzone przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne.
- Rozpoznanie zgodne z aktualną klasyfikacją ESC/ERS.
- Ocena badań obrazowych tętnic płucnych.
- Ocena hemodynamiczna w cewnikowaniu prawego serca.
Sytuacja po ocenie zespołu CTEPH
- Nieoperowalne CTEPH potwierdzone przez zespół CTEPH.
- Lub brak zgody pacjenta na endarterektomię płucną zaakceptowany przez zespół.
- Albo przetrwałe CTEPH po leczeniu chirurgicznym.
- W wybranych sytuacjach możliwe włączenie terapii przed upływem 6 miesięcy od operacji.
Parametry kliniczne
- Średnie ciśnienie w tętnicy płucnej: co najmniej 25 mm Hg.
- Naczyniowy opór płucny: co najmniej 240 dyn×s×cm−5 lub 3 jednostki Wooda.
- Klasa czynnościowa WHO II–III.
- Wiek 18 lat lub więcej.
Kiedy pacjent nie może zostać włączony do programu?
Przed rozpoczęciem terapii lekarz ocenia również sytuacje, które mogą stanowić przeciwwskazanie do leczenia riocyguatem.
- jednoczesne stosowanie inhibitorów PDE-5, takich jak sildenafil, tadalafil lub wardenafil,
- jednoczesne stosowanie azotanów albo leków uwalniających tlenek azotu,
- ciężkie zaburzenia czynności wątroby — Child-Pugh C,
- ciąża,
- skurczowe ciśnienie tętnicze poniżej 95 mm Hg na początku leczenia,
- nadwrażliwość na riocyguat albo substancje pomocnicze,
- choroba układu oddechowego z niewydolnością oddychania jako dominująca przyczyna nadciśnienia płucnego,
- niewydolność lewej komory serca jako dominująca przyczyna nadciśnienia płucnego,
- brak skuteczności leczenia.
Jakie badania są potrzebne przed kwalifikacją?
Badania mają potwierdzić rozpoznanie, ocenić hemodynamikę krążenia płucnego, wydolność wysiłkową oraz możliwość bezpiecznego rozpoczęcia terapii.
Badania nieinwazyjne
- Ocena klasy czynnościowej według NYHA.
- Test 6-minutowego marszu.
- Oznaczenie NT-pro-BNP.
- Badanie echokardiograficzne.
Badanie hemodynamiczne
- Cewnikowanie prawego serca.
- Ocena ciśnienia zaklinowania.
- Ocena naczyniowego oporu płucnego i pojemności minutowej.
- Ocena saturacji mieszanej krwi żylnej.
- Badanie wykonane nie później niż 12 tygodni przed kwalifikacją.
Badania obrazowe
- Arteriografia tętnic płucnych.
- Oraz MRI, angio-TK albo scyntygrafia płuc.
- Przy przeciwwskazaniach do arteriografii: dwa z trzech wskazanych badań.
- W przypadkach wątpliwych lekarz może zlecić pełny zestaw badań.
Jak przebiega leczenie?
Program obejmuje leczenie riocyguatem. Schemat dawkowania, dostosowywanie dawki, ewentualne czasowe przerwy w leczeniu i dalsze prowadzenie terapii odbywają się zgodnie z aktualną Charakterystyką Produktu Leczniczego.
Najważniejsze zasady prowadzenia terapii
Jak wygląda monitorowanie leczenia?
Monitorowanie obejmuje ocenę objawów, tolerancji terapii, wydolności wysiłkowej oraz parametrów związanych z funkcją serca i krążeniem płucnym.
Wizyty co 2 tygodnie
W okresie zwiększania lub dostosowywania dawki wizyty kontrolne odbywają się co 2 tygodnie z dopuszczalnym odchyleniem 2 dni.
Ocena skuteczności terapii
Lekarz ocenia klasę czynnościową, test 6-minutowego marszu oraz stężenie NT-pro-BNP w możliwie stabilnym stanie pacjenta.
Cewnikowanie prawego serca
Badanie hemodynamiczne może zostać wykonane przy niejednoznacznym obrazie klinicznym, kwalifikacji do angioplastyki tętnic płucnych, eskalacji farmakoterapii albo przeszczepienia płuc.
Możliwe w wybranych sytuacjach
Za zgodą lekarza prowadzącego część wizyt może odbywać się zdalnie, jeżeli nie zagraża to bezpieczeństwu ani skuteczności terapii.
Co najmniej dwa razy w roku
Osobiste stawiennictwo w ośrodku prowadzącym leczenie nie może być rzadsze niż dwa razy w kolejnych 12 miesiącach, poza określonymi sytuacjami nadzwyczajnymi.
Jak oceniana jest skuteczność leczenia?
Odpowiedź na leczenie ocenia się na podstawie stanu klinicznego, tolerancji wysiłku i wyników badań wykonywanych w ramach okresowych kontroli.
Stan czynnościowy
- Ocena klasy czynnościowej według NYHA.
- Ocena nasilenia objawów nadciśnienia płucnego.
- Ocena zmian w codziennym funkcjonowaniu pacjenta.
Wydolność wysiłkowa
- Test 6-minutowego marszu.
- Porównanie wyniku z wcześniejszymi badaniami.
- Ocena ewentualnego pogorszenia tolerancji wysiłku.
Markery i hemodynamika
- Oznaczenie NT-pro-BNP.
- Ocena echo serca.
- W uzasadnionych sytuacjach pełna ocena hemodynamiczna.
Kiedy leczenie może zostać zakończone?
Lekarz może zdecydować o wyłączeniu pacjenta z programu między innymi w przypadku:
- braku skuteczności leczenia,
- wystąpienia przeciwwskazań do dalszego stosowania riocyguatu,
- nadwrażliwości na substancję czynną albo substancje pomocnicze,
- pojawienia się ciężkich zaburzeń czynności wątroby,
- ciąży,
- konieczności jednoczesnego zastosowania leków przeciwwskazanych z riocyguatem,
- innych stanów, które według lekarza uniemożliwiają bezpieczne kontynuowanie terapii.
Najczęściej zadawane pytania
Kogo dotyczy program B.74?
Jaki lek jest stosowany w programie?
Dlaczego potrzebne jest cewnikowanie prawego serca?
Czy wszystkie wizyty muszą odbywać się osobiście?
Czy terapia i badania są finansowane przez NFZ?
Przeczytaj także
Znajdź ośrodek realizujący program B.74
Przygotuj dokumentację kardiologiczną i pulmonologiczną, wyniki cewnikowania prawego serca, badań obrazowych, echokardiografii, testu 6-minutowego marszu i oznaczenia NT-pro-BNP.
Źródła i dokumenty
LECZENIE PRZEWLEKŁEGO ZAKRZEPOWO-ZATOROWEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO (CTEPH) (ICD-10 I27, I27.0 i/lub I26)
• Artykuł zaktualizowano: