Program lekowy B.67 Neurologia
Leczenie immunoglobulinami chorób neurologicznych
Program obejmuje leczenie immunoglobuliną ludzką normalną pacjentów z wybranymi chorobami neurologicznymi. Rodzaj terapii, droga podania i częstotliwość kontroli zależą od rozpoznania oraz odpowiedzi na leczenie.
Najważniejsze informacje
Dla kogo jest program?
Dla pacjentów z wybranymi chorobami neurologicznymi, u których potwierdzono rozpoznanie i wykluczono inne przyczyny zaburzeń.
Jakie choroby obejmuje?
Między innymi CIDP, MMN, miastenię, zespół Guillaina-Barrégo, chorobę Devica, SPS oraz wybrane zespoły paranowotworowe.
Jak podawane są immunoglobuliny?
W zależności od rozpoznania stosuje się immunoglobuliny dożylne albo w części przypadków podskórne leczenie podtrzymujące.
Czy terapia może być domowa?
W leczeniu podskórnym CIDP możliwa jest terapia domowa po szkoleniu pacjenta lub opiekuna w ośrodku prowadzącym leczenie.
Na czym polega program B.67?
Program B.67 obejmuje leczenie immunoglobuliną ludzką normalną w wybranych chorobach neurologicznych. Przed rozpoczęciem terapii lekarz ocenia stan neurologiczny, potwierdza rozpoznanie oraz wyklucza inne możliwe przyczyny obserwowanych objawów.
Zakres diagnostyki i sposób leczenia zależą od konkretnej choroby. W części wskazań immunoglobuliny stosowane są dożylnie, a u wybranych pacjentów z CIDP możliwe jest podskórne leczenie podtrzymujące.
Czy ten program może dotyczyć pacjenta?
Warunki kwalifikacji są różne dla poszczególnych chorób, ale zawsze wymagają potwierdzenia rozpoznania oraz wykluczenia innych przyczyn zaburzeń neurologicznych.
Wykonano diagnostykę neurologiczną odpowiednią dla podejrzewanej choroby.
Rozpoznanie zostało potwierdzone badaniami klinicznymi, neurofizjologicznymi, obrazowymi lub laboratoryjnymi.
Wykluczono inne przyczyny zaburzeń neurologicznych, które mogłyby tłumaczyć objawy pacjenta.
W wybranych wskazaniach potwierdzono brak skuteczności kortykosteroidów, leczenia immunosupresyjnego albo leczenia objawowego, lub występowanie przeciwwskazań do ich stosowania.
Jakie choroby obejmuje program?
Program obejmuje kilka grup chorób neurologicznych. Każda z nich ma własne wymagania dotyczące diagnostyki i wskazań do podania immunoglobulin.
CIDP i MMN
- CIDP: potwierdzenie EMG z neurografią co najmniej 4 nerwów oraz badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego.
- CIDP: brak skuteczności kortykosteroidów albo przeciwwskazania do ich stosowania.
- MMN: EMG z neurografią co najmniej 6 nerwów.
- MMN: postępująca niesprawność ruchowa.
Miastenia i zespół Guillaina-Barrégo
- Miastenia: m.in. narastające zaburzenia oddechowe, zespół opuszkowy, konieczność wentylacji lub terapia pomostowa przed operacją.
- Miastenia: możliwa kwalifikacja przy braku skuteczności steroidów albo przeciwwskazaniach.
- Guillain-Barré: m.in. szybko narastająca niesprawność ruchowa, dysfagia, dyzartia, niedowład mięśni twarzy lub zaburzenia oddechowe.
Inne wskazania
- Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona i wybrane zespoły paranowotworowe.
- Zapalenie skórno-mięśniowe oraz zapalenie wielomięśniowe.
- Choroba Devica, czyli NMO.
- Zapalenie mózgu z przeciwciałami przeciw antygenom neuronalnym.
- Zespół sztywności uogólnionej SPS.
Najważniejsze kryteria dla wybranych rozpoznań
Choroba Devica (NMO)
- Rezonans magnetyczny mózgu i rdzenia kręgowego.
- Wzrokowe potencjały wywołane.
- Badanie przeciwciał przeciw akwaporynie 4 (AQP4).
- Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.
- Nieskuteczność immunosupresji albo przeciwwskazania do jej stosowania.
Zapalenie mózgu z przeciwciałami neuronalnymi
- Rezonans magnetyczny mózgu.
- Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.
- Oznaczenie przeciwciał przeciw antygenom neuronalnym.
- Nieskuteczność immunosupresji albo przeciwwskazania do jej zastosowania.
Zespół sztywności uogólnionej SPS
- Potwierdzenie w badaniu EMG.
- Oznaczenie przeciwciał anty-GAD.
- Brak skuteczności leczenia objawowego lub przeciwwskazania do jego stosowania.
- Istotne klinicznie objawy SPS.
Jakie badania są potrzebne przed kwalifikacją?
Dokładny zestaw badań ustala lekarz neurolog zależnie od zespołu klinicznego. Program wymienia między innymi następujące badania:
Badania laboratoryjne
- Morfologia krwi z rozmazem.
- ALT i AST.
- Proteinogram.
- Poziom immunoglobulin i podklas IgA albo swoistych przeciwciał.
- W razie potrzeby konsultacja ginekologiczna u kobiet.
Badania neurologiczne i obrazowe
- EMG.
- Rezonans magnetyczny.
- Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.
- Wzrokowe potencjały wywołane.
- Badania w kierunku procesów nowotworowych, gdy są wskazane.
Badania przeciwciał
- Przeciwciała przeciwnowotworowe.
- Przeciwciała przeciw akwaporynie 4 — AQP4.
- Przeciwciała anty-NMDA.
- Przeciwciała anty-GAD przy kwalifikacji do leczenia SPS.
Jak przebiega leczenie immunoglobulinami?
W programie można stosować immunoglobuliny dożylne. U części pacjentów z CIDP możliwe jest także podskórne leczenie podtrzymujące po uprzedniej stabilizacji za pomocą immunoglobulin dożylnych.
Immunoglobuliny dożylne
Immunoglobuliny podskórne w CIDP
Podskórne immunoglobuliny mogą być stosowane jako leczenie podtrzymujące u pacjentów z CIDP, którzy zostali wcześniej ustabilizowani terapią dożylną.
SCIg
- Rozpoczęcie 1 tydzień po ostatniej infuzji IVIg.
- Zalecana dawka: 0,2–0,4 g/kg masy ciała tygodniowo.
- Dawka może być dzielona na kilka podań w tygodniu.
- Przy podawaniu co 2 tygodnie dawka tygodniowa jest podwajana.
- Przy pogorszeniu możliwe zwiększenie do maksymalnie 0,4 g/kg tygodniowo.
fSCIg
- Preparat podskórny z rekombinowaną hialuronidazą.
- Rozpoczęcie 2 tygodnie po ostatniej infuzji IVIg.
- Dawka: od 0,3 do 2,4 g/kg masy ciała na miesiąc.
- Podanie w jednej albo dwóch sesjach przez 1 lub 2 dni.
- Dawkowanie zgodnie z aktualną ChPL preparatu.
Terapia w domu
- Pacjent odbywa minimum dwie wizyty szkoleniowe.
- Pacjent albo opiekun uczy się techniki podawania i prowadzenia dziennika leczenia.
- Ośrodek wydaje lek wraz z niezbędnym sprzętem.
- Jednorazowo można wydać lek na okres nie dłuższy niż 3 miesiące.
Jak wygląda monitorowanie leczenia?
Badania są wykonywane przed rozpoczęciem leczenia oraz przed kolejnymi cyklami terapii. Lekarz ocenia również skuteczność leczenia podczas każdego cyklu.
Ocena bezpieczeństwa
Wykonywane są morfologia, kreatynina, ALT, AST, proteinogram oraz badania immunoglobulin i podklas IgA albo swoistych przeciwciał.
Kontrola przed cyklem leczenia
Powtarzane są morfologia, kreatynina, ALT i AST. W zależności od decyzji lekarza wykonywany jest również proteinogram oraz badania immunoglobulin.
Kontrola terapii domowej w CIDP
Lekarz ocenia wyniki badań bezpieczeństwa i stan kliniczny, a następnie podejmuje decyzję o kontynuacji leczenia oraz wydaniu kolejnych dawek.
Ocena skuteczności
Skuteczność jest oceniana na podstawie badania klinicznego, a w razie potrzeby także wyników badań neurofizjologicznych.
Kiedy leczenie może zostać zakończone?
Lekarz prowadzący może podjąć decyzję o wyłączeniu pacjenta z programu między innymi w przypadku:
- braku adekwatnej odpowiedzi na leczenie,
- progresji choroby mimo trzech cykli leczenia,
- progresji choroby mimo kolejnego cyklu u pacjenta kontynuującego terapię,
- chorób lub stanów uniemożliwiających dalsze leczenie,
- nadwrażliwości na substancję czynną albo substancję pomocniczą,
- toksyczności wymagającej zakończenia leczenia,
- istotnego pogorszenia jakości życia,
- braku współpracy przy leczeniu albo badaniach kontrolnych.
Najczęściej zadawane pytania
Jakie choroby neurologiczne obejmuje program B.67?
Czy immunoglobuliny zawsze są podawane dożylnie?
Czy leczenie podskórne można prowadzić w domu?
Jak długo trwa leczenie immunoglobulinami?
Czy leczenie i badania są finansowane przez NFZ?
Przeczytaj także
Znajdź ośrodek realizujący program B.67
Przygotuj dokumentację neurologiczną, wyniki EMG, rezonansu, badań płynu mózgowo-rdzeniowego i przeciwciał — zależnie od rozpoznania. Następnie sprawdź, gdzie można rozpocząć kwalifikację do programu.
Źródła i dokumenty
LECZENIE IMMUNOGLOBULINAMI CHORÓB NEUROLOGICZNYCH (ICD-10: G61.8, G62.8, G63.1, G70, G04.8, G73.1, G73.2, G72.4, G61.0, G36.0, G25.82, M33.0, M33.1, M33.2)
Życie z dystrofią mięśniową Duchenne’a. Jak wspierać pacjentów na co dzień? WIDEO
Neurogenna nadreaktywność wypieracza: na czym polega program lekowy B.73?
ALS i program B.176. Co obejmuje leczenie stwardnienia zanikowego bocznego?
Leczenie ataksji Friedreicha w programie B.174 – zasady kwalifikacji pacjentów
• Artykuł zaktualizowano:
