Program lekowy B.62 Immunologia kliniczna
Leczenie pierwotnych niedoborów odporności u pacjentów dorosłych
Program obejmuje terapię substytucyjną immunoglobulinami u dorosłych pacjentów z pierwotnymi niedoborami odporności. Leczenie może być prowadzone dożylnie albo podskórnie, w tym w warunkach domowych po odpowiednim przeszkoleniu.
Najważniejsze informacje
Kogo dotyczy program?
Dorosłych pacjentów z pierwotnym niedoborem odporności wymagającym substytucji immunoglobulinami, potwierdzonym przez immunologa klinicznego.
Jakie leczenie obejmuje?
Immunoglobulinę ludzką normalną podawaną dożylnie, podskórnie albo podskórnie z rekombinowaną hialuronidazą ludzką.
Możliwość leczenia domowego
Podanie podskórne może odbywać się w domu, po rozpoczęciu terapii w warunkach szpitalnych i przeszkoleniu pacjenta lub opiekuna.
Coroczna weryfikacja
Wskazania do dalszej terapii substytucyjnej są weryfikowane raz w roku przez lekarza specjalistę immunologii klinicznej.
Na czym polega program B.62?
Program B.62 dotyczy leczenia pierwotnych niedoborów odporności u osób dorosłych. Terapia polega na substytucyjnym podawaniu immunoglobulin, czyli przeciwciał, których organizm pacjenta nie wytwarza w wystarczającej ilości albo które nie działają prawidłowo.
Celem leczenia jest osiągnięcie odpowiednich parametrów laboratoryjnych oraz zadowalającego stanu klinicznego. Dawkowanie i wybór preparatu są ustalane indywidualnie, w zależności od odpowiedzi na terapię.
Czy program może dotyczyć pacjenta?
Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie. Poniższa lista ma charakter informacyjny i nie zastępuje kwalifikacji prowadzonej przez immunologa klinicznego.
Pacjent ma ukończone 18 lat.
Rozpoznano pierwotny niedobór odporności wymagający terapii substytucyjnej immunoglobulinami.
Rozpoznanie zostało potwierdzone przez lekarza specjalistę immunologii klinicznej.
Wykluczono inne przyczyny zaburzeń odporności.
Stężenie IgG jest poniżej dolnej granicy normy dla wieku, z wyjątkami przewidzianymi w opisie programu.
Kryteria kwalifikacji do programu
Do programu mogą zostać włączeni pacjenci nowo kwalifikowani oraz osoby, które wcześniej otrzymywały immunoglobuliny w innym programie lekowym albo w ramach jednorodnych grup pacjentów.
Kryteria podstawowe
- Rozpoznanie pierwotnego niedoboru odporności wymagającego terapii Ig.
- Potwierdzenie rozpoznania przez specjalistę immunologii klinicznej.
- Wykluczenie innych przyczyn zaburzeń odporności.
- Stężenie IgG poniżej dolnej granicy normy dla wieku, z wyjątkami dla wybranych rozpoznań.
- Wiek co najmniej 18 lat.
Kontynuacja wcześniejszego leczenia
- Do programu mogą zostać włączeni pacjenci wcześniej leczeni immunoglobulinami.
- Dotyczy to leczenia w ramach innego programu lekowego albo JGP.
- Warunkiem jest spełnianie kryteriów w chwili rozpoczęcia terapii substytucyjnej.
- Gdy nie można tego ocenić, leczenie można kontynuować po potwierdzeniu wskazań aktualnymi badaniami.
Czas leczenia
- Terapia jest prowadzona do decyzji lekarza o wyłączeniu z programu.
- Możliwa jest przerwa w substytucji Ig do 6 miesięcy bez ponownej kwalifikacji.
- Długość przerwy ustala specjalista immunologii klinicznej.
- Weryfikacja wskazań do dalszego leczenia odbywa się raz w roku.
Jakie leczenie obejmuje program?
W programie stosowana jest immunoglobulina ludzka normalna albo immunoglobulina ludzka normalna w podaniu z rekombinowaną hialuronidazą ludzką. Leczenie może być prowadzone dożylnie lub podskórnie.
Podanie dożylne
- Dawka początkowa: 0,4–0,8 g/kg masy ciała co 2–4 tygodnie.
- Następnie co najmniej 0,2 g/kg masy ciała co 3–6 tygodni.
- Podanie odbywa się dożylnie w ośrodku prowadzącym leczenie.
Podanie podskórne
- Dawka początkowa: 0,1–0,15 g/kg masy ciała w ciągu jednego tygodnia.
- Dawki podtrzymujące dobiera się tak, aby osiągnąć miesięcznie co najmniej 0,2 g/kg masy ciała.
- Podanie podskórne może odbywać się w warunkach domowych.
Podanie z hialuronidazą
- Dawka początkowa: 0,4–0,8 g/kg masy ciała na miesiąc.
- Odstępy między dawkami: od 1 do 6 tygodni.
- Na początku leczenia zaleca się stopniowe wydłużanie odstępów między dawkami.
Cel dawkowania
Leczenie podskórne w warunkach domowych
Program dopuszcza podawanie immunoglobulin podskórnie w domu. Takie leczenie musi jednak rozpocząć się w warunkach szpitalnych i wymaga odpowiedniego przygotowania pacjenta lub opiekuna.
Rozpoczęcie terapii
- Pacjent odbywa co najmniej dwie wizyty w odstępach zgodnych z dawkowaniem leku.
- Przed każdą wizytą określany jest poziom IgG.
- Wizyty służą edukacji pacjenta lub opiekuna w zakresie podawania leku.
Szkolenie pacjenta
- Nauka używania sprzętu do podawania leku.
- Nauka techniki podania podskórnego.
- Prowadzenie dziennika leczenia.
- Rozpoznawanie działań niepożądanych i zasad postępowania w razie ich wystąpienia.
Wydawanie preparatu
- Preparat i niezbędny sprzęt wydaje ośrodek prowadzący terapię.
- Pacjent otrzymuje też środki zabezpieczające jałowość procedury.
- Preparat może być wydany na okres substytucji nieprzekraczający 3 miesięcy.
Jakie badania są potrzebne przed kwalifikacją?
Badania mają potwierdzić rozpoznanie, ocenić niedobór immunoglobulin, wykluczyć inne przyczyny zaburzeń odporności i sprawdzić bezpieczeństwo leczenia.
Badania immunologiczne i krwi
- IgG, IgA, IgM, IgE w surowicy, a w razie wskazań także podklasy IgG.
- Morfologia krwi z rozmazem.
- Poziom glukozy.
- Ocena subpopulacji i funkcji limfocytów — zależnie od wskazań klinicznych.
Ocena narządowa
- AlAT, AspAT, ALP i GGTP.
- Badanie ogólne moczu, kreatynina i GFR.
- CRP i LDH.
- Ocena wzrostu, masy ciała i ciśnienia tętniczego.
Badania obrazowe i wirusologiczne
- USG, RTG, TK lub MRI klatki piersiowej, zatok albo jamy brzusznej — zależnie od wskazań.
- HBs-antygen.
- Diagnostyka HCV i HIV metodą PCR.
- EBV metodą PCR — zależnie od wskazań klinicznych.
Jak wygląda monitorowanie leczenia?
Monitorowanie obejmuje ocenę poziomu IgG, bezpieczeństwa terapii, funkcji nerek i wątroby oraz stanu klinicznego pacjenta.
Poziom IgG
IgG, a w razie wskazań także podklasy IgG, oznacza się przed kolejnym podaniem IVIg, wizytą kontrolną lub wydaniem kolejnej dawki SCIg.
Badania krwi i biochemiczne
Monitoruje się morfologię, glukozę, parametry wątroby, funkcję nerek, CRP i LDH.
Masa ciała i ciśnienie
Masa ciała i ciśnienie tętnicze są oceniane podczas każdej wizyty.
Badania obrazowe i wirusologiczne
USG, RTG, TK, MRI oraz badania HBs, HCV, HIV lub EBV wykonuje się zależnie od wskazań klinicznych i decyzji lekarza prowadzącego.
Weryfikacja dalszego leczenia
Specjalista immunologii klinicznej raz w roku ocenia wskazania do dalszej terapii substytucyjnej immunoglobulinami.
Kiedy leczenie może zostać zakończone?
Lekarz specjalista immunologii klinicznej może podjąć decyzję o zakończeniu udziału w programie między innymi w przypadku:
- wystąpienia powikłań stanowiących bezwzględne przeciwwskazanie do substytucji Ig,
- negatywnej weryfikacji wskazań do dalszej terapii,
- braku zgody pacjenta lub opiekuna prawnego na kontynuację udziału w programie.
Najczęściej zadawane pytania
Czy program B.62 dotyczy dzieci?
Jakie leki są stosowane w programie?
Czy leczenie może odbywać się w domu?
Jak często kontroluje się poziom IgG?
Czy terapia i badania są finansowane przez NFZ?
Przeczytaj także
Znajdź ośrodek realizujący program B.62
Przygotuj dokumentację immunologiczną, wyniki IgG, IgA, IgM i IgE, informacje o wcześniejszym leczeniu immunoglobulinami, wyniki badań obrazowych i wirusologicznych oraz aktualne badania funkcji nerek i wątroby.
Źródła i dokumenty
Załącznik B.62.
LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI (PNO) U PACJENTÓW DOROSŁYCH (ICD-10: D 80 w tym D 80.0, D 80.1, D 80.3, D 80.4, D 80.5, D 80.6, D 80.8, D 80.9; D81.9; D 82 w tym: D 82.0, D 82.1, D 82.3, D 82.8, D 82.9; D 83 w tym: D 83.0, D 83.1, D 83.8, D 83.9; D 89.9)
• Artykuł zaktualizowano:
