Najważniejsze informacje o programie B.57

Spastyczność to nieprawidłowe, nadmierne napięcie mięśni powstające na skutek uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Mięśnie stają się sztywne i trudniej poddają się rozciąganiu, a wykonanie zamierzonego ruchu może być ograniczone albo niemożliwe.

Nasilona spastyczność może utrudniać chodzenie, zmianę pozycji ciała, ubieranie się, mycie, pielęgnację dłoni, korzystanie ze sprzętu ortopedycznego oraz prowadzenie rehabilitacji. Może powodować ból, zaburzenia snu, powstawanie przykurczów i przeciążeń oraz zwiększać zależność pacjenta od opiekuna.

Toksynę botulinową typu A podaje się bezpośrednio do wybranych mięśni. Lek ogranicza przekazywanie sygnału z nerwu do mięśnia, dzięki czemu na pewien czas zmniejsza jego nadmierną aktywność. Działanie ma charakter miejscowy i odwracalny.

Kto może zostać objęty programem?

Program obejmuje pacjentów od 18. roku życia ze spastycznością kończyny górnej, kończyny dolnej albo kilku kończyn, rozwijającą się w następstwie określonych chorób lub uszkodzeń układu nerwowego.

Określenie „mózgowe porażenie dziecięce” opisuje przyczynę zaburzeń ruchowych, ale nie oznacza, że program obejmuje wyłącznie dzieci. Do programu B.57 kwalifikowani są dorośli pacjenci od 18. roku życia, także ci żyjący od dzieciństwa z mózgowym porażeniem dziecięcym.

Kryteria kwalifikacji

Aby rozpocząć leczenie, wszystkie kryteria programu muszą zostać spełnione łącznie. Ostateczną decyzję podejmuje lekarz po badaniu neurologicznym i ocenie, czy miejscowe zmniejszenie napięcia mięśni może przynieść pacjentowi rzeczywistą korzyść.

Do programu mogą być również włączeni pacjenci wymagający kontynuacji leczenia, którzy wcześniej byli leczeni w programie lekowym B.30.

Zmodyfikowana skala Ashwortha – MAS

Skala MAS służy do oceny oporu mięśnia podczas biernego ruchu wykonywanego przez osobę badającą. Pozwala opisać nasilenie spastyczności i porównać stan pacjenta przed leczeniem oraz po podaniu toksyny botulinowej.

Do programu można zakwalifikować pacjenta z wynikiem wynoszącym co najmniej 2 punkty w przynajmniej jednej ocenianej grupie mięśniowej.

Jakie mogą być cele leczenia?

Cel powinien wynikać z potrzeb konkretnego pacjenta. Nie zawsze będzie nim odzyskanie ruchu. U osoby z dużym niedowładem ważniejsza może być łatwiejsza pielęgnacja, zmniejszenie bólu albo zapobieganie pogłębianiu się nieprawidłowego ustawienia kończyny.

Badania wykonywane podczas kwalifikacji

Podstawą kwalifikacji jest badanie neurologiczne, obejmujące dokładną ocenę kończyny lub kończyn ze spastycznością.

W ramach kwalifikacji wykonuje się:

• ocenę spastyczności w zmodyfikowanej skali Ashwortha,
• ocenę siły mięśniowej kończyny górnej lub dolnej według skali Medical Research Council – MRC,
• ocenę stanu ruchowego i opis czynności możliwych do wykonania kończyną ze spastycznością,
• analizę dokumentacji potwierdzającej chorobę lub uszkodzenie układu nerwowego.

U pacjentów przyjmujących acenokumarol albo warfarynę wykonywane jest badanie INR. Dopuszczalna wartość INR wskazana w programie wynosi maksymalnie 2,5.

Jak podawana jest toksyna botulinowa?

Lek jest wstrzykiwany do wybranych mięśni odpowiadających za nieprawidłowe ustawienie kończyny i nadmierne napięcie. Wybór mięśni oraz dawki zależy od obrazu klinicznego, rozkładu spastyczności i ustalonego celu leczenia.

Program zaleca wykonywanie iniekcji pod kontrolą jednej z metod ułatwiających prawidłowe zlokalizowanie mięśnia:

• ultrasonografii – USG,
• elektromiografii – EMG,
• elektrycznej stymulacji mięśnia.

Wykorzystanie kontroli USG, EMG albo elektrostymulacji pozwala zwiększyć precyzję podania, szczególnie w przypadku mięśni położonych głębiej lub trudnych do zidentyfikowania wyłącznie na podstawie badania palpacyjnego.

Dawkowanie i maksymalne dawki

W programie stosuje się preparaty toksyny botulinowej typu A zgodnie z ich Charakterystykami Produktu Leczniczego lub przyjętą praktyką kliniczną.

Podane wartości oznaczają dawki maksymalne. Rzeczywista dawka może być mniejsza i jest dzielona pomiędzy wybrane mięśnie. Lekarz uwzględnia między innymi masę i liczbę mięśni, nasilenie spastyczności, siłę mięśniową, wcześniejszą reakcję na leczenie oraz ryzyko nadmiernego osłabienia kończyny.

Jak często można podawać lek?

Częstotliwość kolejnych podań zależy od stanu klinicznego i czasu utrzymywania się efektu. Program przewiduje:

• maksymalnie trzy podania preparatu na każdą leczoną kończynę w ciągu roku,
• odstęp pomiędzy kolejnymi podaniami wynoszący co najmniej 12 tygodni,
• podanie następnej dawki tylko po potwierdzeniu odpowiedzi na wcześniejsze leczenie.

Leku nie podaje się automatycznie po upływie 12 tygodni. Przed każdą kolejną sesją lekarz ocenia, czy efekt poprzedniego podania osłabł, czy nadal istnieje cel leczenia i czy następna dawka może przynieść pacjentowi korzyść.

Toksyna botulinowa i rehabilitacja

Toksyna botulinowa zmniejsza nadmierną aktywność wybranych mięśni, ale sama nie uczy prawidłowego ruchu, nie zwiększa automatycznie siły osłabionych mięśni i nie usuwa utrwalonych przykurczów. Dlatego istotną częścią leczenia jest indywidualnie dobrana rehabilitacja.

W zależności od decyzji lekarza zaleca się rozpoczęcie indywidualnej kinezyterapii nie później niż cztery tygodnie po podaniu leku. Okres zmniejszonego napięcia można wtedy wykorzystać do ćwiczeń ruchowych, rozciągania, nauki chodu, treningu czynnościowego, dopasowania ortezy lub poprawy sposobu pielęgnacji kończyny.

Rodzaj i forma prowadzonej rehabilitacji są odnotowywane w dokumentacji medycznej pacjenta.

Jak sprawdza się skuteczność leczenia?

Dwie pierwsze wizyty monitorujące powinny odbyć się od 4 do 8 tygodni po podaniu pierwszej i drugiej dawki. Kolejne kontrole przeprowadza się przed podaniem następnej dawki albo w terminie ustalonym przez lekarza, jednak nie rzadziej niż raz na 12 miesięcy.

Podczas wizyty kontrolnej wykonuje się:

• ponowną ocenę napięcia mięśniowego w zmodyfikowanej skali Ashwortha,
• ocenę efektu leczenia według lekarza i pacjenta za pomocą skali CGI-IS,
• ocenę siły mięśniowej w skali MRC,
• ocenę stanu ruchowego i czynności możliwych do wykonania leczoną kończyną,
• ocenę bezpieczeństwa i ewentualnych działań niepożądanych,
• analizę realizacji ustalonego celu terapii i przebiegu rehabilitacji.

Co oznacza odpowiedź na leczenie?

Odpowiedź wymagana przez program oznacza zmniejszenie napięcia mięśniowego o co najmniej 1 punkt w zmodyfikowanej skali Ashwortha w porównaniu z wartością wyjściową.

Uzyskanie takiej poprawy jest warunkiem podania kolejnej dawki leku.

Bezpieczeństwo leczenia

Po podaniu toksyny botulinowej mogą pojawić się ból, obrzęk, zasinienie lub niewielki krwiak w miejscu wkłucia. Możliwe jest również nadmierne osłabienie leczonego mięśnia albo mięśni znajdujących się w jego pobliżu.

Pilnego kontaktu z lekarzem wymagają zwłaszcza:

• trudności w połykaniu,
• zaburzenia mowy,
• duszność lub uczucie braku powietrza,
• uogólnione osłabienie mięśni,
• objawy ciężkiej reakcji alergicznej,
• gwałtowne pogorszenie sprawności lub stanu ogólnego.

Przed zabiegiem należy poinformować lekarza o wszystkich stosowanych lekach, szczególnie przeciwkrzepliwych, wpływających na przewodnictwo nerwowo-mięśniowe oraz o wcześniejszych podaniach toksyny botulinowej.

Kiedy leczenie zostaje zakończone?

Pacjent może zostać wyłączony z programu w przypadku:

• braku odpowiedzi na leczenie w dwóch kolejnych sesjach podania leku,
• utrwalonego przykurczu kończyny górnej lub dolnej,
• zaniku mięśni w porażonej kończynie,
• wystąpienia choroby lub stanu uniemożliwiającego dalsze prowadzenie leczenia,
• działań niepożądanych uniemożliwiających kontynuację terapii,
• nadwrażliwości na lek albo substancję pomocniczą,
• zagrażającej życiu lub nieakceptowalnej toksyczności,
• braku współpracy albo nieprzestrzegania zaleceń dotyczących wizyt i badań kontrolnych,
• ciąży lub karmienia piersią.

Jak przygotować się do kwalifikacji?

Na wizytę warto zabrać:

• wypis ze szpitala potwierdzający przebyty udar lub uraz ośrodkowego układu nerwowego,
• dokumentację potwierdzającą rozpoznanie stwardnienia rozsianego, mózgowego porażenia dziecięcego albo paraplegii spastycznej,
• dokumentację wcześniejszego leczenia spastyczności,
• informacje o dotychczasowej rehabilitacji,
• aktualną listę przyjmowanych leków,
• wynik INR, jeśli pacjent przyjmuje acenokumarol lub warfarynę i lekarz zalecił jego wykonanie,
• informacje o wcześniejszych podaniach toksyny botulinowej, zastosowanym preparacie, dawce i efekcie.

Przed wizytą warto zastanowić się, jaka konkretna trudność związana ze spastycznością jest najważniejsza: ból, problemy z higieną, ubieraniem, chodzeniem, zakładaniem ortezy, wykonywaniem ćwiczeń czy korzystaniem z kończyny. Ułatwi to wspólne określenie celu leczenia.

Źródła i dokumenty

Źródło merytoryczne: opis programu lekowego B.57 „Leczenie pacjentów ze spastycznością kończyn z użyciem toksyny botulinowej typu A”.

Kody ICD-10: I61, I63, I69, G35, G80, G82, G83, T90, T91.

Opis programu: obowiązujący od stycznia 2025 r.

Ostatnia aktualizacja merytoryczna strony: styczeń 2025 r.

Informacje zamieszczone na stronie mają charakter edukacyjny i nie zastępują konsultacji neurologicznej, rehabilitacyjnej ani formalnej kwalifikacji do programu. Ostateczne decyzje dotyczące wyboru preparatu, dawki, miejsca podania i kontynuacji leczenia podejmuje lekarz na podstawie pełnego opisu programu, aktualnej Charakterystyki Produktu Leczniczego oraz indywidualnego stanu pacjenta.