Nowotwory serca istnieją, ale na szczęście występują wyjątkowo rzadko. Szacuje się, że pierwotne guzy serca pojawiają się zaledwie u 0,0017–0,028 proc. populacji, a tylko część z nich ma charakter złośliwy. Większość pierwotnych guzów serca jest łagodna. Jednym z powodów ich wyjątkowej rzadkości może być ograniczona zdolność komórek mięśnia sercowego do podziałów i odnowy.
Większość zmian nowotworowych w sercu ma charakter łagodny, jednak występują również agresywne nowotwory złośliwe. Guzy te mogą dawać bardzo różnorodne objawy kliniczne, co wiąże się z trudnościami diagnostycznymi i terapeutycznymi. Współczesne możliwości leczenia pozwalają w wielu przypadkach skutecznie usuwać łagodne guzy serca, a u wybranych chorych ze zmianami złośliwymi stosować terapię poprawiającą rokowanie i jakość życia.
Serce jest rzadką lokalizacją procesu nowotworowego, zarówno w przypadku guzów łagodnych, jak i złośliwych. Wynika to między innymi ze specyfiki jego komórek. Komórki mięśnia sercowego są terminalnie zróżnicowane, co oznacza, że po osiągnięciu dojrzałości mają bardzo ograniczoną zdolność do podziałów. W praktyce oznacza to, że ich odnowa w ciągu życia jest powolna i ograniczona. Tak niewielka liczba podziałów komórkowych może zmniejszać ryzyko powstawania błędów w DNA, które w innych tkankach mogą prowadzić do rozwoju nowotworu.
Nowotwory serca są bardzo rzadkie. Jakie dają objawy i jak się je leczy?
Guzy mogą pojawić się już w życiu płodowym
Przyczyny większości pierwotnych guzów serca nie są dokładnie poznane. W części przypadków znaczenie mogą mieć czynniki genetyczne i zespoły dziedziczne. Przykładem jest stwardnienie guzowate, które wiąże się z występowaniem mięśniaków prążkowanokomórkowych serca u dzieci. W pojedynczych przypadkach guzy serca mogą współistnieć z chorobami zapalnymi lub zaburzeniami odporności, jednak nie należy traktować przewlekłego stresu, choroby wieńcowej czy niewydolności serca jako potwierdzonych przyczyn pierwotnych nowotworów serca.
Na podstawie dwudziestoletniej obserwacji hospitalizowanych pacjentów częstość występowania guzów serca u dzieci określono na około 0,08 proc. w okresie płodowym i 0,14 proc. w okresie noworodkowym oraz dziecięcym. Zdecydowana większość pierwotnych guzów serca u dzieci to nowotwory niezłośliwe, a złośliwe stanowią około 10 proc. przypadków. Wtórne nowotwory złośliwe, czyli przerzuty do serca, występują 10–20 razy częściej niż pierwotne złośliwe guzy serca.
Najczęstszym guzem serca w okresie płodowym, noworodkowym i dziecięcym jest mięśniak prążkowanokomórkowy, który stanowi ponad 60 proc. pierwotnych guzów serca w tej grupie wiekowej. Okazjonalnie nowotwór ten rozpoznaje się także u osób dorosłych, jednak około dwóch trzecich pacjentów z guzem serca o tym utkaniu to dzieci poniżej trzeciego roku życia.
Częstość występowania oraz typy nowotworów serca różnią się u dzieci i dorosłych. U dorosłych guzy łagodne stanowią około 75 proc. przypadków, natomiast złośliwe około 25 proc.
Złośliwe guzy serca najczęściej są mięsakami
Guzy serca dzieli się na pierwotne i wtórne. Guzy pierwotne rozwijają się bezpośrednio w sercu, natomiast guzy wtórne są przerzutami nowotworów pochodzących z innych narządów.
Najczęściej spotykanymi pierwotnymi nowotworami serca u dorosłych są śluzaki, które stanowią około 75 proc. przypadków łagodnych guzów serca. Ten niezłośliwy nowotwór najczęściej lokalizuje się w lewym przedsionku, zwykle jako pojedynczy guz. Wyróżnia się dwie jego postaci: sporadyczną oraz rodzinną. Śluzaki rodzinne częściej mają charakter wieloogniskowy, częściej lokalizują się w komorach serca i częściej nawracają.
Śluzak jest guzem łagodnym, jednak może powodować poważne powikłania. Należą do nich między innymi zaburzenia przepływu krwi przez serce, omdlenia, objawy podobne do zwężenia zastawki mitralnej oraz zatory obwodowe wywołane oderwaniem fragmentów guza. Z tego powodu śluzak, mimo łagodnego charakteru histologicznego, zwykle wymaga leczenia chirurgicznego.
Inne łagodne nowotwory serca to włókniak, mięśniak prążkowanokomórkowy, tłuszczak oraz naczyniak.
Włókniak najczęściej umiejscawia się w ścianie lewej komory oraz w przegrodzie międzykomorowej. Zwykle występuje jako pojedynczy, gładki, biały i dobrze odgraniczony guz.
Tłuszczak jest rzadko występującym guzem serca, również u dzieci. Histologicznie jest to nowotwór łagodny. Jego znaczenie kliniczne zależy przede wszystkim od wielkości i lokalizacji. Duże tłuszczaki mogą z czasem powodować ucisk na sąsiednie struktury serca lub zaburzenia rytmu.
Naczyniaki mogą wystąpić w każdej z jam serca z podobną częstością, a także na zewnętrznej powierzchni serca. Mogą powodować krwisty wysięk w worku osierdziowym. Wiele opisanych przypadków rozpoznawano przypadkowo, również pośmiertnie. Naczyniaki mogą jednak obejmować tkanki układu przewodzącego serca, powodując zaburzenia rytmu, które mogą być ich główną manifestacją kliniczną. W niektórych przypadkach mogą prowadzić do zaburzeń przewodzenia, w tym do bloku serca.
Pierwotne złośliwe guzy serca najczęściej mają charakter mięsaków. Występują one niezwykle rzadko, zwłaszcza u dzieci. Guz pierwotnie wywodzący się z serca może naciekać mięsień sercowy, osierdzie oraz struktury sąsiadujące. Rokowanie w pierwotnych złośliwych nowotworach serca jest niekorzystne ze względu na gwałtowny wzrost guza, niszczenie struktur mięśnia sercowego oraz możliwość występowania przerzutów.
Przerzutowe guzy serca u dzieci występują bardzo rzadko. Są to głównie przerzuty nowotworów o charakterze mięsakowym, zlokalizowane najczęściej w prawej komorze i na zastawce trójdzielnej. W grupie dorosłych pacjentów przerzutowe guzy serca występują nawet do 40 razy częściej niż guzy pierwotne. Na podstawie badań sekcyjnych częstość ich występowania ocenia się na 0,24–6,4 proc. Najczęstszym źródłem przerzutów do serca są nowotwory płuc, piersi u kobiet, żołądka i okrężnicy, a także czerniaki i chłoniaki.
W nazewnictwie nowotworów serca łatwo się pogubić, ponieważ niektóre określenia brzmią podobnie, choć oznaczają zupełnie różne choroby. Dobrym przykładem jest mięśniak prążkowanokomórkowy, czyli rhabdomyoma. Jest to łagodny guz, który najczęściej występuje u dzieci, także u noworodków. Zwykle rośnie powoli, a czasami może samoistnie się zmniejszać lub nawet całkowicie zaniknąć.
Z kolei jego złośliwa odmiana to mięsak prążkowanokomórkowy, czyli rhabdomyosarcoma. Choć nazwa brzmi podobnie, jest to zupełnie inny typ guza – agresywny i trudniejszy w leczeniu. Może dawać przerzuty i wymaga szybkiej diagnostyki oraz leczenia onkologicznego.
Objawy nowotworów serca mogą być bardzo różnorodne i często przypominają inne choroby układu krążenia, co utrudnia szybką diagnozę. Zarówno łagodne, jak i złośliwe guzy w wielu przypadkach powodują zaburzenia przepływu krwi, prowadząc do poważnych konsekwencji zdrowotnych. Manifestacja kliniczna guzów serca zależy od ich wielkości, liczby oraz lokalizacji.
Echokardiografia często dostarcza wystarczających danych na temat obecności guza
Małe guzy serca, szczególnie występujące pojedynczo w jednej z komór, mogą nie powodować żadnych objawów. Rozlany proces nowotworowy obejmujący mięsień sercowy może prowadzić do ciężkiej niewydolności serca i stanowić bezpośrednie zagrożenie życia. Guzy dużych rozmiarów, wpuklające się do jam serca, mogą ograniczać napływ lub odpływ krwi.
Zaburzenia rytmu serca wynikające z zajęcia układu bodźcoprzewodzącego są kolejną grupą objawów nowotworów serca. Szczególną grupę objawów prezentują chorzy ze śluzakiem. Mogą wystąpić u nich objawy przypominające zwężenie zastawki mitralnej oraz zatory obwodowe, których źródłem są oderwane fragmenty guza. Charakterystyczne mogą być nawracające omdlenia. Często obserwuje się także gorączkę, utratę masy ciała, podwyższone wskaźniki stanu zapalnego, takie jak OB, oraz zwiększone stężenie niektórych białek w surowicy.
Diagnostykę z uwzględnieniem możliwości występowania guzów serca należy rozważyć u dzieci z niepokojącymi lub niewyjaśnionymi szmerami sercowymi, zwłaszcza gdy towarzyszą im objawy kliniczne, nieprawidłowości w badaniu fizykalnym albo podejrzenie wady serca.
Elektrokardiogram może nie wykazywać żadnych zmian, a ewentualne nieprawidłowości w zapisie EKG towarzyszące nowotworowi serca są zazwyczaj niespecyficzne. Standardowe badanie radiologiczne klatki piersiowej również może nie wykazać zmian.
Współczesna echokardiografia często dostarcza wystarczających danych na temat obecności guza serca, jego lokalizacji, wielkości, ruchomości oraz powiązania ze strukturami anatomicznymi. Coraz częściej stosowana w praktyce klinicznej echokardiografia płodowa umożliwia wczesne wykrywanie mas w sercu płodu, w tym zmian odpowiadających mięśniakom prążkowanokomórkowym. Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości może być pomocna w różnicowaniu tkanek. Bardzo przydatne do oceny stopnia zaawansowania guzów serca jest badanie rezonansu magnetycznego.
Badanie angiograficzne naczyń wieńcowych wykonuje się w celu oceny unaczynienia guza oraz jego naciekania na naczynia wieńcowe. Ma to szczególne znaczenie podczas podejmowania decyzji o leczeniu operacyjnym i wyborze techniki zabiegu. Cewnikowanie serca dostarcza dodatkowych informacji o hemodynamicznych następstwach obecności guza nowotworowego w sercu.
Operacje złośliwych nowotworów serca są zazwyczaj niezwykle trudne technicznie
Leczenie chirurgiczne jest postępowaniem z wyboru w przypadkach łagodnych nowotworów serca, którym towarzyszą istotne objawy ze strony układu krążenia. Szczególnie w sytuacjach, gdy obecność guza znacząco upośledza napływ lub odpływ krwi z komory i prowadzi do postępującej dysfunkcji serca, interwencję operacyjną należy podejmować szybko, niemal natychmiast po precyzyjnym ustaleniu rozpoznania.
Resekcja guza w krążeniu pozaustrojowym, wykonana w możliwie jak najszerszym zakresie, zazwyczaj daje dobry efekt, również u noworodków. Dodatkowych informacji o zasięgu i lokalizacji guza w czasie zabiegu może dostarczyć echokardiografia przezprzełykowa.
Do uzupełnienia wyciętych fragmentów ścian serca stosuje się najczęściej własne osierdzie pacjenta, łatę homograftową lub materiał syntetyczny. Prowadzenie pooperacyjne odbywa się w sposób typowy dla pacjentów po operacjach kardiochirurgicznych. Łagodne nowotwory serca zazwyczaj nie wymagają uzupełniającej chemioterapii ani radioterapii.
Złośliwe guzy serca cechują się zdecydowanie gorszym rokowaniem ze względu na szybki wzrost, możliwość rozsiewu ogólnoustrojowego oraz ograniczoną skuteczność dostępnych metod leczenia. Z tego powodu dotychczas nie opracowano jednolitych algorytmów postępowania, także w odniesieniu do leczenia chirurgicznego. Podejmuje się jednak próby interwencji kardiochirurgicznych, których celem może być usunięcie guza, zmniejszenie jego masy albo złagodzenie objawów i czasowa poprawa jakości życia pacjenta.
Operacje złośliwych nowotworów serca są zazwyczaj niezwykle trudne technicznie i obarczone podwyższonym ryzykiem. Główne problemy, jakie może napotkać chirurg, wynikają najczęściej z rozległego naciekania struktur serca i śródpiersia, kruchości guza oraz możliwości wystąpienia groźnych, trudnych do opanowania krwawień. W niektórych przypadkach konieczne może być prowadzenie krążenia pozaustrojowego z dostępu udowego, a niekiedy także czasowe zatrzymanie krążenia w głębokiej hipotermii.
Rola indukcyjnej chemioterapii i radioterapii jako leczenia pierwszego rzutu jest ograniczona, jednak takie postępowanie może być korzystne i powinno być brane pod uwagę u wybranych pacjentów. W przypadku przerzutów do serca w terminalnej fazie choroby nowotworowej paliatywna chemioterapia, radioterapia lub zabieg operacyjny mogą powodować przejściowe zmniejszenie albo ustąpienie objawów.
Leczenie chorych na złośliwe nowotwory serca ma charakter skojarzony i wielodyscyplinarny. Powinno być prowadzone w wyspecjalizowanych ośrodkach, w których współpracują kardiolodzy, kardiochirurdzy, onkolodzy, radiolodzy, patolodzy oraz specjaliści w zakresie diagnostyki obrazowej.
Rokowanie w nowotworach serca
Rokowanie w przypadku nowotworów serca zależy przede wszystkim od rodzaju guza oraz stopnia zaawansowania choroby. Łagodne guzy serca zazwyczaj mają dobre rokowanie, a dzięki odpowiedniemu leczeniu większość pacjentów może prowadzić normalne życie. Należy jednak pamiętać, że niektóre guzy mogą nawracać, dlatego ważne są regularne kontrole.
W przypadku nowotworów złośliwych rokowanie jest bardziej zróżnicowane i na ogół poważniejsze. Ten rodzaj choroby wiąże się z większym ryzykiem oraz może być trudniejszy w leczeniu. Wczesne wykrycie, dokładna ocena zaawansowania choroby oraz nowoczesne metody terapii, takie jak chirurgia, chemioterapia i radioterapia, mogą poprawić szanse na przeżycie i jakość życia.
Mięsaki serca, które stanowią większość pierwotnych złośliwych guzów serca, należą do nowotworów o niekorzystnym rokowaniu. Wyniki leczenia zależą jednak od podtypu histologicznego, lokalizacji guza, możliwości jego całkowitego usunięcia, obecności przerzutów oraz odpowiedzi na leczenie systemowe. Z tego powodu dane dotyczące przeżycia różnią się między badaniami i nie powinny być interpretowane bez uwzględnienia indywidualnej sytuacji chorego.
Zobacz: Choroba onkologiczna a kredyt: przeszłość nie powinna obniżać zdolności kredytowej
Objawy guzów serca i osierdzia
Objawy ogólnoustrojowe, określane również jako konstytucjonalne lub niespecyficzne:
– utrata apetytu;
– znużenie i osłabienie;
– gorączka;
– utrata masy ciała;
– podwyższone wskaźniki stanu zapalnego.
Objawy wynikające z zaburzeń przepływu krwi w sercu:
– ból w klatce piersiowej;
– ból dławicowy;
– zawroty głowy;
– omdlenia;
– w ciężkich przypadkach nagły zgon sercowy.
Inne objawy sercowe:
– kołatania serca wynikające z zaburzeń rytmu;
– nawracający częstoskurcz komorowy;
– migotanie przedsionków;
– duszność wysiłkowa;
– ortopnoe, czyli duszność pojawiająca się lub nasilająca w pozycji leżącej;
– napadowa duszność nocna;
– kaszel;
– krwioplucie.
Objawy zatorowości ogólnoustrojowej:
– udar niedokrwienny mózgu;
– przejściowe ataki niedokrwienne;
– objawy niedokrwienia innych narządów lub kończyn.
Świadoma suplementacja – jak wybierać suplementy bezpiecznie i rozsądnie?
Koordynator opieki onkologicznej – dlaczego wielu pacjentów nie wie, że może liczyć na wsparcie?
• Artykuł zaktualizowano:
