Nowotwory mózgu
Nowotwory mózgu

Glejaki – najczęstsze i najbardziej agresywne nowotwory mózgu w Polsce. Nowy raport Krajowego Rejestru Nowotworów

Glejaki są najczęstszymi pierwotnymi nowotworami mózgu i rdzenia kręgowego, a jednocześnie należą do najbardziej agresywnych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Najnowsze dane opublikowane przez Krajowy Rejestr Nowotworów w raporcie „Nowotwory złośliwe mózgu – analiza epidemiologiczna” wskazują, że w Polsce rocznie diagnozuje się około 2375 przypadków nowotworów mózgu, z czego glejaki stanowią aż 75 proc. wszystkich rozpoznań, czyli blisko 1783 pacjentów. Choroba dotyka przede wszystkim osoby po 30. roku życia, osiągając szczyt zachorowalności w ósmej dekadzie życia, przy czym mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Wskaźnik pięcioletniego przeżycia pacjentów z glejakami w Polsce w latach 2010–2024 wynosił jedynie 28,2 proc., co plasuje kraj w dolnej części europejskich statystyk dotyczących rokowań w tej grupie nowotworów. Raport został zaprezentowany podczas II edycji konferencji Pacjent w Centrum Uwagi.

Raport „Nowotwory złośliwe mózgu – analiza epidemiologiczna” został zaprezentowany m.in. podczas konferencji “Pacjent w Centrum Uwagi”.

W panelu “Wyzwania i postępy w leczeniu nowotworów mózgu” raport omawiała prof. dr hab. n. med. Joanna Didkowska, kierownik Zakładu Epidemiologii i Prewencji Pierwotnej Nowotworów Narodowego Instytutu Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – Państwowego Instytutu Badawczego oraz kierownik Krajowego Rejestru Nowotworów.

Zobacz panel: Wyzwania i postępy w leczeniu nowotworów mózgu

Pierwotne guzy mózgu i rdzenia, mimo że są relatywnie rzadkie, charakteryzują się wysoką śmiertelnością i dużym zróżnicowaniem morfologicznym. Obecnie wyróżnia się ponad 100 typów histopatologicznych, a 80–90% złośliwych guzów mózgu wywodzi się z komórek glejowych. Pomimo intensywnych badań nad ich etiologią, dotychczas nie zidentyfikowano jednego dominującego czynnika ryzyka, co dodatkowo utrudnia profilaktykę i wczesne wykrywanie choroby.

„Glejaki są jednymi z najbardziej wymagających nowotworów zarówno pod względem diagnostyki, jak i leczenia. Dane z Krajowego Rejestru Nowotworów pokazują, że mimo postępów medycyny, rokowania pacjentów z glejakiem – szczególnie wielopostaciowym – pozostają bardzo niekorzystne” – podkreśla prof. dr hab. Joanna Didkowska, współautorka raportu.

Nowoczesna klasyfikacja glejaków oparta jest zarówno na cechach histopatologicznych, jak i molekularnych. Zgodnie z aktualnymi wytycznymi Światowej Organizacji Zdrowia (WHO, 2021), glejaki dzieli się na ograniczone (stopień G1) oraz rozlane i naciekające (stopnie G2–G4). Kluczową rolę prognostyczną odgrywają mutacje IDH oraz kodelecja 1p/19q. Glejaki z obecnością mutacji IDH i kodelecją 1p/19q, typowe dla skąpodrzewiaków, charakteryzują się lepszym rokowaniem w porównaniu z nowotworami IDH-wildtype, które są bardziej agresywne i mniej podatne na terapię.

„Glejaki cechuje duża tendencja do wznowy i wysokiej śmiertelności wśród pacjentów. Rozlane wysokozróżnicowane glejaki typu dorosłego pomimo, że na ogół rosną wolniej niż inne pierwotne guzy mózgu, to wzrost ten jest ciągły, infiltrujący zdrowe, otaczające tkanki bez wyraźnej granicy guza. Uniemożliwia to całkowitą resekcję guza i jest powodem wznów choroby prowadzących do postępujących deficytów neurologicznych i w rezultacie zgonu pacjenta” – wyjaśnia dr hab. n. med. Tomasz Dziedzic z Kliniki Neurochirurgii i Neurochirurgii Dziecięcej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, współautor raportu.

Glejaki ograniczone, klasyfikowane jako G1, rosną powoli i występują przede wszystkim u dzieci i młodszych pacjentów. Mają stosunkowo dobre rokowanie, zwłaszcza jeśli możliwe jest całkowite chirurgiczne usunięcie guza. W tej grupie nowotworów rzadko występują zmiany molekularne, takie jak mutacje IDH czy fuzje genowe, które w przypadku glejaków rozlanych mają znaczenie prognostyczne.

Glejaki – pierwszy od 25 lat nowy lek

Najczęstszym i najbardziej agresywnym glejakiem wśród dorosłych jest glejak wielopostaciowy, klasyfikowany jako stopień złośliwości IV. Może on rozwijać się pierwotnie lub powstawać w wyniku progresji glejaka o niższym stopniu złośliwości u pacjentów z mutacją IDH. Mutacje te, uznawane za tzw. driver mutations, zachodzą we wczesnej fazie onkogenezy i sprzyjają nabywaniu kolejnych mutacji prowadzących do zezłośliwienia komórek. Ich wczesne zahamowanie może wydłużyć czas do progresji choroby i spowolnić rozwój guza.

Aktualizacja klasyfikacji WHO w 2021 roku wprowadziła nowe kryteria diagnostyczne i molekularne, które jeszcze w pełni nie zostały odzwierciedlone w danych rejestrów nowotworów. W Polsce Krajowy Rejestr Nowotworów rozpoczął kodowanie morfologii guzów mózgu zgodnie z nowymi rekomendacjami od 2022 roku, opierając się na wytycznych European Network of Cancer Registries, co pozwala na bardziej precyzyjną analizę epidemiologiczną i lepsze prognozowanie rokowań pacjentów.

Raport pt. „Nowotwory złośliwe mózgu – analiza epidemiologiczna” wydał Krajowy Rejestr Nowotworów, działający przy Narodowym Instytucie Onkologii – Państwowym Instytucie Badawczym. Raport przygotowany przez zespół ekspertów, w tym dr hab. Joannę Didkowską, dr Urszulę Wojciechowską, dr hab. Tomasza Dziedzica oraz dr Urszulę Sułkowską, obejmuje kompleksową analizę danych z międzynarodowych baz Global Cancer Observatory (GCO) oraz krajowych danych Krajowego Rejestru Nowotworów i Głównego Urzędu Statystycznego, obejmujących okres od 2000 do 2022 roku.

Pierwszy lek na glejaka od 25 lat – przełomowa rekomendacja EMA dla worasydenibu

Pełny raport:

Raport dostępny jest również na stronie Krajowego Rejestru Nowotworów: https://onkologia.org.pl/pl/publikacje.

Jakie nowotwory mózgu są najczęstsze w Polsce?
Najczęstszymi pierwotnymi nowotworami mózgu w Polsce są glejaki, które stanowią około 75% wszystkich przypadków diagnozowanych u dorosłych pacjentów.

Jaki jest wskaźnik przeżycia pacjentów z glejakami w Polsce?
Wskaźnik 5-letniego przeżycia pacjentów z glejakami w Polsce wynosi 28,2%, co jest jednym z najniższych wyników w Europie.

Jak klasyfikowane są glejaki?
Glejaki dzieli się na ograniczone (G1) o niskiej agresywności oraz rozlane i naciekające (G2-G4). Kluczowe znaczenie prognostyczne mają mutacja IDH i kodelecja 1p/19q.

Jakie są czynniki ryzyka zachorowania na glejaki?
Dotychczas nie zidentyfikowano jednego czynnika ryzyka odpowiadającego za znaczną część przypadków. Choroba jest trudna do przewidzenia, a etiologia pozostaje słabo poznana.

Czy glejaki u dzieci różnią się od tych u dorosłych?
Tak, glejaki ograniczone występują głównie u dzieci i młodych dorosłych, rosną powoli i mają korzystniejsze rokowanie, zwłaszcza po całkowitej resekcji chirurgicznej.

Termoablacja LITT: przyszłość neurochirurgii już w Polsce