W przypadku wszystkich chłoniaków agresywnych, także klasycznej postaci chłoniaka z komórek płaszcza, standardem leczenia jest immunochemioterapia. Leczenie może jednak obejmować także inne metody terapeutyczne. Jaki jest do nich dostęp i czego jeszcze brakuje – mówiła podczas konferencji Pacjent w Centrum Uwagi prof. Ewa Lech-Marańda, konsultant krajowa w dziedzinie hematologii.
EKSPERT: Prof. dr hab. n. med. Ewa Lech-Marańda, kierownik Katedry i Kliniki Hematologii i Transfuzjologii Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, również dyrektor tego instytutu, konsultant krajowa w dziedzinie hematologii, wiceprezes Polskiej Grupy ds. Białaczek u Dorosłych oraz członkini Polskiej Grupy Badawczej Chłoniaków.
Chłoniak z komórek płaszcza (ang. Mantle Cell Lymphoma – MCL) – rzadki nowotwór układu chłonnego, trudny do leczenia, często agresywny. Co go wyróżnia spośród innych chłoniaków?
Rzeczywiście to rzadki nowotwór – jeden przypadek zdarza się na 100 tys. osób. U 75 proc. chorych MCL przebiega w sposób agresywny, natomiast u ok. 10-15 proc. mamy do czynienia z postacią wręcz indolentną – przebieg choroby jest wtedy nieco podobny do przewlekłej białaczki limfocytowej. Mówimy wówczas, że to postać chłoniaka z komórek płaszcza białaczkowa niewęzłowa. W tych przypadkach nie jest konieczne rozpoczęcie leczenia od razu przy rozpoznaniu. Jednak, tak jak wspomniałam, 75 proc. MCL przebiega agresywnie. To znaczy, że zwykle przy rozpoznaniu klinicznie zaawansowanie jest już istotne, w stopniu trzecim bądź czwartym zgodnie z klasyfikacją Ann Arbor, czyli są zajęte węzy chłonne po obu stronach przepony, a także narządy pozawęzłowe. Szczególnie agresywny przebieg ma postać blastoidna (dominują limfoblasty, niedojrzale komórki limfocytów – red.). Leczenie postaci agresywnych należy rozpocząć jak najszybciej po rozpoznaniu. Jeśli chodzi o dane epidemiologiczne, warto podkreślić, że na tego chłoniaka zapadają trzy razy częściej mężczyźni niż kobiety. Nie wiadomo jak przy większości nowotworów hematologicznych.
Jak wygląda obecnie leczenie chłoniaka z komórek płaszcza?
Skupię się na klasycznym chłoniaku z komórek płaszcza, czyli tym o przebiegu agresywnego, bo w indolentnych leczenie wygląda trochę inaczej. Jak w większości chłoniaków agresywnych immunochemioterapia jest podstawą i u chorych młodszych, do 70. roku życia, jeszcze do niedawna była standardem, wspomagana przeszczepieniem autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych. Mówię do niedawna, bo dwa lata temu ukazała się publikacja, która nieco zmieniła podejście do tego standardu. Wykazano mianowicie, że dołączenie inhibitora kinazy Brutona (BTK), konkretnie ibrutynibu, do immunochemioterapii po pierwsze, poprawia wyniki leczenia, a po drugie być może spowoduje, że autoprzeszczepienie nie będzie już konieczne. Wykazano, że przeżycie wolne od progresji u chorych, którzy otrzymali immunochemioterapię z ibrutynibem, a następnie leczenie podtrzymujące, jest istotnie dłuższe niż u chorych, którzy dostawali immunochemioterapię i autoprzeszczepienie, podobne do immunochemioterapii z ibrutynibem i autoprzeszczepieniem. Wygląda na to, że rola ibrutynibu jest niewątpliwa i dodanie inhibitora BTK chorym leczonym intensywnie przekłada się na odległe wyniki leczenia. Być może procedura autoprzeszczepienia, jeżeli dołączymy inhibitor BTK, może zostać pominięta, bo wyniki są lepsze niż z procedurą autoprzeszczepienia. Brzmi to dosyć skomplikowanie, a w skrócie oznacza, że zmienia się standard leczenia. Ibrutynib w tym wskazaniu przy immunochemioterapii intensywnej jest w trakcie rejestracji EMA, tak że będzie to wkrótce na pewno potrzeba refundacyjna.
Dużym przełomem jest też możliwość leczenie chorych, którzy nie są wyjściowo kandydatami do autoprzeszczepienia, czyli nie mogą być leczeni bardzo intensywnie immunochemioterapia. Tam są naprzemienne cykle immunochemioterapii w dosyć wysokich dawkach. Chorzy starsi do tej pory otrzymywali immunochemioterapię, ale ostatnie badania opublikowane przed rokiem pokazują, że dołączenie inhibitora kinazy Brutona, akalabrutynibu, istotnie poprawia odległe wyniki leczenia, zmniejsza ryzyko progresji bądź zgonu o 27 proc. Tak więc mamy również nowy standard leczenia starszych chorych, a akalabrutynib w połączeniu z immunochemioterapią, konkretnie bendamustyną i rytuksymabem, jest w procesie refundacyjnym.
Chorzy na chłoniaka z komórek płaszcza mają to szczęście, że terapia CAR-T jest dla nich refundowana. Kiedy mają na nią szanse?
Terapia CAR-T, podobnie jak inbrutynib, jest refundowana w Polsce dla pacjentów z chorobą oporną i nawrotową. Oprócz tego terapia CAR-T w swoich wskazaniach ma takie założenie, że chory musiał wcześniej otrzymać inhibitory BTK. Na razie w chorobie opornej i nawrotowej refundowany jest zanubrutynib.
Jakie są najpilniejsze potrzeby refundacyjne w tym obszarze?
Jeśli chodzi o potrzeby refundacyjne, to na pewno jest to pirtobrutynib, niekonwalencyjny inhibitor BTK, który stosujemy w przypadku oporności na klasyczne konwalencyjne inhibitory. To jest lek tabletkowy, a byłby bardzo przydatny dla chorych, którzy na przykład nie mogą być zakwalifikowani do terapii CAR-T, chociażby z powodu współistniejących istotnych chorób układu krążenia czy oddechowego. Tak że to jest jeszcze taka potrzeba refundacyjna, oprócz uzupełnienia pierwszej linii, o czym powiedziałam na początku.
Czym jest chłoniak z komórek płaszcza?
Chłoniak z komórek płaszcza (MCL) to rzadki nowotwór układu chłonnego, który u większości pacjentów przebiega agresywnie, ale u niektórych może mieć postać indolentną podobną do przewlekłej białaczki limfocytowej.
Jakie są obecnie standardy leczenia MCL?
Podstawą leczenia jest immunochemioterapia. U młodszych pacjentów była stosowana autoprzeszczepienie komórek macierzystych, ale nowe inhibitory kinazy Brutona, takie jak ibrutynib i akalabrutynib, poprawiają wyniki terapii i w niektórych przypadkach mogą zastąpić przeszczepienie.
Kto może skorzystać z terapii CAR-T?
Terapia CAR-T jest refundowana w Polsce dla pacjentów z chorobą oporną lub nawrotową, którzy wcześniej stosowali inhibitory BTK.
Jakie są najważniejsze potrzeby refundacyjne w leczeniu MCL?
Do najważniejszych należy dostęp do pirtobrutynibu, niekonwalencyjnego inhibitora BTK, który może być stosowany u pacjentów niewykwalifikowanych do terapii CAR-T, np. z chorobami współistniejącymi.
Czy nowe terapie całkowicie zastąpią przeszczepienie szpiku?
W niektórych przypadkach zastosowanie inhibitorów BTK wraz z intensywną immunochemioterapią pozwala osiągnąć lepsze wyniki niż tradycyjne autoprzeszczepienie, ale decyzje terapeutyczne pozostają indywidualne i zależą od stanu pacjenta.
Czego najbardziej potrzebuje polska hematoonkologia
Konferencja „Pacjent w Centrum Uwagi” odbyła się 9 września 2025 r. Wydarzenie zostało zorganizowane przez Health Insight PL – wydawcę czasopisma i serwisu ONKOKURIER oraz przez Fundację Pacjent w Centrum Uwagi. Instytut Zdrowia I Profilaktyki.
Wydarzenie „Pacjent w Centrum Uwagi” łączy aktualną wiedzę ekspercką z praktycznymi doświadczeniami w opiece nad pacjentami i ich rodzinami, ze szczególnym uwzględnieniem innowacji oraz wyzwań w polskim systemie ochrony zdrowia. Zapraszamy na stronę: pacjentwcentrumuwagi.pl